Chuyển hóa hemoglobin

1. Bệnh lý nào sau đây là nguyên nhân vàng da tăng bilirubin liên hợp?

E. Thiếu men G6PG

A. Sốt rét

C. Bệnh hemoglobin (HbS, Minkowski Chauffard,…)

D. Tắc mật

B. Truyền nhầm nhóm máu

2. HbA chiếm 95 - 98%, HbA₂ chiếm 1 - 2% và HbF chiếm 2 - 3% lượng Hb ở người trưởng thành?

A. Đúng

D. Không hoàn toàn sai

E. Không hoàn toàn đúng

C. Chỉ đúng một nửa

B. Sai

3. Chọn câu đúng?

C. Khi bilirubin tự do cao trong máu sẽ được đào thải qua nước tiểu

A. Bình thường, nồng độ bilirubin trực tiếp trong huyết thanh cao hơn nồng độ bilirubin gián tiếp

E. Bilirubin trực tiếp khi di chuyển trong máu phải kết hợp với albumin

D. Vàng niêm mạc và vàng da bắt đầu xuất hiện trong trường hợp bệnh lí khi bilirubin toàn phần lớn hơn 20 mg/l

B. Nồng độ bilirubin toàn phần trong huyết thanh người bình thường là: 0,05 - 0,1 g/l

4. Quá trình tổng hợp Hem?

D. Quá trình tổng hợp bắt đầu từ 2 chất là glycin và succinyl CoA

C. Giai đoạn tạo ALA xảy ra trong ty thể

E. Tất cả các câu trên đều đúng

B. Qua 3 giai đoạn: giai đoạn đầu và cuối xảy ra trong ty thể, giai đoạn giữa trong bào tương

A. Được kiểm soát nhờ cơ chế phản hồi âm, tức là hem được tạo thành có khả năng ức chế men và amino levulinat synthase (ALA synthase)

5. Các gen quyết định cấu trúc chuỗi α-globin trong phân tử Hb nằm trên nhiễm sắc thể?

D. 11

C. 10

A. X

E. 16

B. Y

6. Bất thường trong quá trình tổng hợp Hb, nếu tổng hợp thiếu một hay nhiều chuỗi globin sẽ liên quan đến bệnh lí nào sau đây?

C. Thiếu máu hồng cầu hình liềm (HbS)

E. Tất cả đều đúng

A. α-Thalassemia

D. A và B đúng

B. β-Thalassemia

7. Nguyên nhân nào sau đây gây vàng da trước gan?

E. Tất cả các câu trên đều đúng

B. Truyền nhầm nhóm máu

D. Vàng da sơ sinh

C. Thiếu men G6PD

A. Sốt rét

8. Quá trình tổng hợp globin của Hb xảy ra ở?

B. Bào tương

A. Ribosom

C. Nhân

E. Không câu nào đúng

D. Ty thể

9. Chọn câu đúng?

B. Bilirubin kết hợp là bilirubin gián tiếp

E. Hơn 50% bilirubin trực tiếp được tái hấp thu theo tĩnh mạch cửa trở về gan

A. Bilirubin tự do là bilirubin trực tiếp

C. Bilirubin tự do được tạo thành ở gan

D. Bilirubin trực tiếp sau khi được tạo thành thì đổ xuống ruột theo đường mật

10. Chọn câu đúng?

B. Ở cuối ruột non, đầu ruột già, bilirubin tự do bị khử để tạo thành 3 hợp chất không màu gọi chung là urobilinogen

D. Bilirubin gián tiếp là thành phần chính của bilirubin toàn phần

A. Bilirubin tự do sẽ theo mật đổ vào ruột non

E. Thận là cơ quan khử độc của X

C. Bilirubin tự do được lọc qua thận

11. Sự khác nhau giữa hai loại bệnh thiếu máu α-Thalassemia và β-Thalasesmia là do sự bất thường về các chuỗi α và β?

E. Không hoàn toàn đúng

D. Không hoàn toàn sai

B. Sai

A. Đúng

C. Chỉ đúng một nửa

12. Nồng độ bình thường của bilirubin toàn phần trong huyết thanh?

A. Nhỏ hơn 10 mg/dl

E. Nhỏ hơn 10 g/l

B. Nhỏ hơn 1 mg/dl

D. Nhỏ hơn 1 mg/l

C. Nhỏ hơn 1 g/l

13. Chất nào sau đây tạo nên màu vàng đặc trưng của nước tiểu?

A. Urobilinogen

D. Urobilin

C. Bilirverdin

B. Bilirubin liên hợp

E. Stercobilin

14. Trong vàng da sinh lý ở trẻ sơ sinh, trong máu?

D. Tăng bilirubin liên hợp

B. Tăng bilirubin tự do

A. Tăng biliverdin

E. Tăng hem

C. Tăng urobilinogen

15. Glycin và succinyl-CoA là hai tiền chất của quá trình tổng hợp hem?

E. Không hoàn toàn đúng

D. Không hoàn toàn sai

A. Đúng

B. Sai

C. Chỉ đúng một nửa

16. Chất nào sau đây tạo nên màu nâu đặc trưng của phân?

B. Hem

C. Biliverdin

E. Stercobilin

A. Urobilinogen

D. Urobilin

17. Transferin là một protein mang sắt đến cung cấp cho quá trình tổng hợp hem?

E. Không hoàn toàn đúng

D. Không hoàn toàn sai

A. Đúng

C. Chỉ đúng một nửa

B. Sai

18. Chọn câu sai về bilirubin liên hợp?

B. Là nguyên nhân chủ yếu gây vàng da trước gan

D. Không độc

A. Chiếm khoảng 15% bilirubin toàn phần

C. Tan trong nước

E. Cho phản ứng diazo nhanh nên còn gọi là bilirubin trực tiếp

19. Trong số những trường hợp bệnh lý sau gây vàng da, bệnh nào gây tăng bilirubin trực tiếp?

D. Thiếu G6PD

E. Vàng da do thiếu enzym glucuronyl transferase

B. Truyền nhầm nhóm máu

C. Tắc mật

A. Sốt rét

20. Các gen quyết định cấu trúc chuỗi β-globin trong phân tử Hb nằm trên nhiễm sắc thể?

B. Y

D. 11

E. 16

A. X

C. 10

21. Chọn câu sai?

A. Hb được giải phóng chủ yếu từ hồng cầu ở hệ thống liên võng nội mô

C. Bilirubin tự do kết hợp với albumin di chuyển trong máu đến gan

E. Bilirubin liên hợp chủ yếu là monoglucuronyl bilirubin

B. Quá trình thoái hóa từ Hb thành bilirubin tự do chủ yếu xảy ra ở lách

D. Gan là cơ quan khử độc, biến bilirubin tự do thành bilirubin liên hợp

22. Quá trình tổng hợp hemoglobin được điều hòa bởi các cơ chế sau?

C. Nồng độ của sắt

A. Sự điều hòa tổng hợp globin

E. Tất cả đều sai

D. Tất cả đều đúng

B. Cơ chế ức chế ngược trong điều hòa tổng hợp hem

23. Sản phẩm của quá trình thoái hóa globin của Hb là?

C. Biliverdin

E. CO₂ và H₂O

D. Acid amin

B. Bilirubin

A. Hematin

24. Biểu hiện thần kinh trong ngộ độc chì là do?

A. Chì

D. Câu A và B đúng

C. GABA

E. Tất cả đều đúng

B. Acid δ-amino levulinic (ALA) vì chì ức chế quá trình tổng hợp porphobilinogen, ngộ độc chì làm tăng tổng hợp ALA

25. Trên một bệnh nhân ung thư đầu tụy có vàng da niêm, xét nghiệm có thể thấy dẫn xuất porphyrin nào sau đây tăng trong máu, chất này cũng là thành phần chính của mật?

C. Bilirubin tự do

B. Biliverdin

A. Bilirubin diglucuronid

E. Urobilinogen

D. Hem

26. Chọn câu đúng?

B. Ở gan, bilirubin trực tiếp được tạo thành từ bilirubin gián tiếp nhờ hệ thống men liên hợp

E. Khi bilirubin liên hợp tăng cao trong máu sẽ lên não qua hàng rào máu não gây vàng da nhân

C. Trong vàng da do truyền nhầm nhóm máu, bilirubin toàn phần tăng và có sắc tố mật trong nước tiểu

D. Khi bilirubin tự do cao trong máu sẽ được đào thải qua nước tiểu

A. Trong trường hợp tắc mật, bilirubin liên hợp tăng trong máu và urobilinogen tăng trong nước tiểu

27. Chất nào sau đây không tham gia vào quá trình tổng hợp Hem?

E. ALA dehydratase

C. ALA synthase

B. Succinyl CoA

D. Hem oxygenase

A. Glycin

28. Trong quá trình tổng hợp Hb, nếu số lượng chuỗi đầy đủ những trên chuỗi polypeptid có bất thường ở một hoặc nhiều acid amin nào đó có thể liên quan đến bệnh lý nào sau đây?

C. Bệnh Hb bất thường như thiếu máu hồng cầu hình liềm (HbS), hình bia (HbC),...

A. α-Thalassemia

D. A và B đúng

B. β-Thalassemia

E. Tất cả đều đúng

29. Bilirubin tự do là X?

B. Cho phản ứng diazo nhanh

E. Không độc

C. Kết hợp với albumin khi di chuyển trong máu

A. Tan trong nước

D. Tạo sắc tố màu vàng cho nước tiểu

30. Một phần nhỏ protoporphyrin có thể chuyển thành CO và được bài tiết qua phổi?

D. Không hoàn toàn sai

A. Đúng

C. Chỉ đúng một nửa

B. Sai

E. Không hoàn toàn đúng

31. Quá trình gắn sắt vào protophyrin IX tạo hem xảy ra ở?

D. Ribosom

A. Ty thể

B. Bào tương

C. ADN

E. Bộ máy Golgi

32. Tế bào, mô hay thành phần nào sau đây không có khả năng tạo hem?

E. Ty thể

B. Tủy xương

C. Nguyên bào hồng cầu

A. Gan

D. Hồng cầu trưởng thành

33. Enzym điều hòa chính yếu trong quá trình tổng hợp hem là?

C. Uroporphyrinogen decarboxylase

A. ALA synthase

B. ALA dehydratase

E. Hem oxigenase

D. Hem synthase

34. Chọn câu sai?

D. Bilirubin liên hợp sẽ theo mật xuống ruột non

B. Một phần urobilinogen ở ruột được tái hấp thu trở về gan qua tĩnh mạch cửa

C. Urobilin và stercobilin là các sắc tố tạo nên màu vàng của nước tiểu và phân

A. Bilirubin liên hợp trong nước tiểu gọi là sắc tố mật

E. Ở gan, bilirubin gián tiếp được tạo thành từ bilirubin trực tiếp nhờ hệ thống men liên hợp

35. Enzym nào sau đây tăng cao trong vàng da sau gan?

C. LDH và γ-GT

A. GOT và GPT

D. γ-GT và phosphatase kiềm

E. GPT và phosphatase kiềm

B. LDH và GOT

36. Quá trình tổng hợp globin của Hb bắt đầu vào tuần thứ mấy của thai kỳ?

D. 7

E. 9

C. 5

A. 1

B. 3

37. Enzym nào sau đây có vai trò gắn ion Fe²⁺ vào protoporphyrin IX trong quá trình tổng hợp hem?

B. Ferrochelatase

D. ALA synthase

C. Protoporphyrinogen oxidase

E. A và B đúng

A. Hem synthase

38. Trong thành phần của HbA có 2 chuỗi beta, HbA₂ có 2 chuỗi delta và HbF có 2 chuỗi gamma?

D. Không hoàn toàn sai

E. Không hoàn toàn đúng

C. Chỉ đúng một nửa

B. Sai

A. Đúng

39. Giai đoạn tạo acid δ-amino levulinic (ALA) trong quá trình tổng hợp hem xảy ra tại?

C. Ty thể

A. Bào tương

B. Nhân

E. Hồng cầu

D. Khoảng gian bào

40. Do CO có ái lực với Hb gấp trên 200 lần so với Oxy nên khi CO đã kết hợp với Hb nên người ta không có cách gì để giải độc trong trường hợp ngộ độc CO?

C. Chỉ đúng một nửa

D. Không hoàn toàn sai

B. Sai

E. Không hoàn toàn đúng

A. Đúng