Bí mật của huyết học 2024 – Tập 1 – Bài 1FREEHuyết học Y Phạm Ngọc Thạch 1. Trong bệnh lý Hb Bart’s mất cả 4 gen α trong thời kỳ nào? C. (1) và (2) đúng A. Thời kỳ bào thai (1) B. Thời kỳ sau sinh (2) D. (1) và (2) sai 2. Bệnh lý HbE thường gặp ở khu vực nào? B. Đông Nam Á C. Hoa Kỳ và Bắc Phi A. Châu Âu D. Châu Phi và Trung Đông 3. Theo tiếng Hy Lạp Thalassemia nghĩa là gì? B. Bệnh máu đại dương A. Bệnh máu vùng biển D. Bệnh máu khuyết C. Bệnh máu sắt 4. Bệnh lý HbH mất bao nhiêu gen α? A. 1 D. 4 C. 3 B. 2 5. α-thalassemia thể nhẹ mất bao nhiêu gen α-globin? A. 1 C. 3 D. 4 B. 2 6. Chọn câu sai: Sự tổng hợp 2,3-DPG tăng trong trường hợp: D. Suy thận B. Thiếu máu C. Toan hóa hô hấp A. Giảm oxy máu 7. Cấu trúc bậc 1 của hemoglobin là: B. Các chuỗi polypeptid sắp xếp dưới dạng xoắn alpha, tách riêng bởi những đoạn không xoắn A. Các acid amin sắp xếp theo một trật tự nhất định C. Chuỗi polypeptid có các vòng xoắn alpha uốn cong và cuộn lại có cấu trúc không gian 3 chiều D. Nhiều chuỗi polypeptid có các vòng xoắn alpha uốn cong và cuộn lại có cấu trúc không gian 3 chiều liên kết lại với nhau 8. Hai loại hemoglobin bất thường có acid glutamic thay thế bằng lysin nhưng ở 2 vị trí khác nhau là: D. HbS, HbE B. HbC, HbE A. HbS, HbC C. HbE, HbM 9. Bệnh lý β-Thalassemia phối hợp với HbE khi HbE có tỷ lệ: C. >35% A. >15% B. >25% D. >45% 10. Cấu trúc hemoglobin bao gồm: C. 1 Fe³⁺ và 2 vòng pyrole D. 1 Fe³⁺ và 4 vòng pyrole B. 1 Fe²⁺ và 4 vòng pyrole A. 1 Fe²⁺ và 2 vòng pyrole 11. Acid glutamic ở vị trí thứ 26 trong chuỗi acid amin thay bằng lysine làm xuất hiện Hemoglobin bệnh nào: C. HbE D. HbM A. HbS B. HbC 12. Có bao nhiêu họ globin: D. 7 C. 4 A. 2 B. 3 13. Cấu trúc bậc 4 của hemoglobin là: D. Nhiều chuỗi polypeptid có các vòng xoắn alpha uốn cong và cuộn lại có cấu trúc không gian 3 chiều liên kết lại với nhau A. Các acid amin sắp xếp theo một trật tự nhất định B. Các chuỗi polypeptid sắp xếp dưới dạng xoắn alpha, tách riêng bởi những đoạn không xoắn C. Chuỗi polypeptid có các vòng xoắn alpha uốn cong và cuộn lại có cấu trúc không gian 3 chiều 14. Chọn đáp án chưa đúng: A. Hemoglobin nằm trong các tế bào hồng cầu, và chiếm 66% trọng lượng hồng cầu C. Sắt của hem bình thường ở dạng ferrous (Fe²⁺) B. Hemoglobin là thành phần thiết yếu cho loài người, phương tiện vận chuyển oxy đến các mô D. MetHb không thể vận chuyển oxy 15. Giai đoạn cuối của quá trình hình thành hem xảy ra ở đâu: B. Bào tương C. Nhân A. Ty thể D. Màng tế bào 16. Bệnh gây hội chứng xanh tím: D. HbM A. HbS C. HbC B. HbE 17. β-thalassemia phân loại theo: C. Số lượng gen β bị mất (3) B. Biểu hiện lâm sàng (2) A. Di truyền (1) D. (1) và (2) đúng 18. Hemoglobin bệnh là: C. (1) và (2) đúng B. Một hay hai acid amin trong chuỗi bị thay thế vị trí bằng acid amin khác (2) A. Rối loạn cấu trúc chuỗi polypeptide của globin (1) D. (1) và (2) sai 19. Acid glutamic là axit amin ở vị trí thứ mấy trong chuỗi β: D. 8 B. 6 A. 5 C. 7 20. Diễn tiến của bệnh nhân Thalassemia thể nặng? A. Tử vong bào thai (1) C. (1) và (2) đúng D. (1) và (2) sai B. Sống nhờ truyền máu và thải sắt (2) 21. Biểu hiện lâm sàng của bệnh lý HbS là: D. Có hội chứng mất máu cấp C. Liệt VII trung ương A. Cơn TIA B. Thiếu máu tan máu và nghẽn mạch 22. Dựa trên biểu hiện lâm sàng, β-thalassemia có những thể nào? D. Thể gen trội và gen lặn B. Thể nhẹ, trung bình, nặng C. Thể giảm sản xuất chuỗi globin và không sản xuất được chuỗi globin A. Thể nhẹ và và thể không sản xuất được chuỗi globin 23. HbS thay đổi acid glutamic ở vị trí thứ 6 trong chuỗi β bởi: C. Methionin B. Lysine D. Glycin A. Valin 24. HbH mất bao nhiêu gen α? A. 1 C. 3 D. 4 B. 2 25. Khi Fe²⁺ của hem trở thành Fe³⁺, nó có màu: A. Đỏ D. Nâu C. Tím B. Xanh 26. Kiểu gen β-thalassemia thể trung bình? C. (1) và (2) đúng A. B0/B+ (1) D. (1) và (2) sai B. B+/B+ (2) 27. Chọn đáp án chưa đúng: A. Hemoglobin nằm trong các tế bào hồng cầu, và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu B. Hemoglobin là thành phần thiết yếu cho loài người, phương tiện vận chuyển oxy đến các mô C. Sắt của hem bình thường ở dạng ferrous (Fe²⁺) D. MetHb có thể vận chuyển oxy cùng với Hb 28. α-thalassemia được phân loại dựa trên? C. Tỉ lệ tử vong A. Số lượng gen α-globin bị mất đi B. Biểu hiện lâm sàng D. Vị trí gen bị mất 29. HbE thay đổi acid glutamic vị trí thứ 26 trong chuỗi beta bởi: B. Lysine C. Methionin A. Valin D. Glycin 30. Bình thường, hem có màu: B. Xanh D. Nâu C. Tím A. Đỏ 31. HbC phân bố chủ yếu ở: B. Châu Á C. Châu Phi A. Châu Mỹ D. Châu Âu 32. Chọn câu sai, trong bệnh lý HbE: A. Thay đổi acid glutamic vị trí thứ 26 trong chuỗi β bởi Glycin B. Phân bố nhiều ở Đông Nam Á C. Tạo nên Hemoglobin bệnh kèm giảm số lượng chuỗi D. Lâm sàng có thể thiếu máu hoặc không, hồng cầu nhỏ, nhược sắc 33. Trong bệnh lý HbH mất cả 4 gen α trong thời kỳ nào? B. Thời kỳ sau sinh (2) A. Thời kỳ bào thai (1) C. (1) và (2) đúng D. (1) và (2) sai 34. Cấu trúc bậc 3 của hemoglobin là: D. Nhiều chuỗi polypeptid có các vòng xoắn alpha uốn cong và cuộn lại có cấu trúc không gian 3 chiều liên kết lại với nhau B. Các chuỗi polypeptid sắp xếp dưới dạng xoắn alpha, tách riêng bởi những đoạn không xoắn A. Các acid amin sắp xếp theo một trật tự nhất định C. Chuỗi polypeptid có các vòng xoắn alpha uốn cong và cuộn lại có cấu trúc không gian 3 chiều 35. Bệnh Thalassemia lần đầu được phát hiện tại? C. Vùng Bắc Phi D. Vùng Trung Phi A. Vùng Địa Trung Hải B. Vùng Nam Phi 36. Hậu quả của HbE là: A. Thiếu máu, HC nhỏ, nhược sắc D. Thiếu máu hoặc không, HC đẳng sắc, đẳng bào B. Thiếu máu, HC đẳng sắc đẳng bào C. Thiếu máu hoặc không, HC nhỏ nhược sắc 37. Bệnh lý Thalassemia là nhóm bệnh hemoglobin di truyền do? C. Thiếu 1 chuỗi polypeptide trong globin của hemoglobin A. Thiếu hụt một hay nhiều chuỗi polypeptide trong globin của hemoglobin mà không thay đổi cấu trúc chuỗi B. Thiếu hụt một hay nhiều chuỗi polypeptide trong globin của hemoglobin và thay đổi cấu trúc chuỗi D. Dư 1 chuỗi polypeptide trong globin của hemoglobin 38. Hai gen α bị mất nằm ở? B. Cùng trên 1 NST 17 hoặc trên 2 NST 17 C. Cùng trên 1 NST 16 A. Cùng trên 1 NST 16 hoặc trên 2 NST 16 D. Cùng trên 1 NST 17 39. Bệnh lý HbE đồng hợp tử khi: A. HbE >= 70% C. HbE >= 90% B. HbE >= 80% D. HbE >= 95% 40. Thể α-thalassemia phát hiện trên điện di? A. HbH C. Alpha thalassemia thể ẩn B. Hb bart’s D. Alpha thalassemia thể nhẹ 41. Bệnh gây nặng thêm bệnh cảnh β-thalassemia: A. HbS D. HbC B. HbE C. HbM 42. Hậu quả của HbM: A. Gây hội chứng xanh tím B. Gây hội chứng thiếu máu cấp D. Tất cả đều đúng C. Gây hội chứng thiếu máu mạn 43. Thành phần hemoglobin nào là của người bình thường: C. Hem + 2β + 2γ A. Hem + 2α + 2β D. Hem + 1α + 1β + 1γ + 1δ B. Hem + 4α 44. Cấu trúc bậc 2 của hemoglobin là: D. Nhiều chuỗi polypeptid có các vòng xoắn alpha uốn cong và cuộn lại có cấu trúc không gian 3 chiều liên kết lại với nhau A. Các acid amin sắp xếp theo một trật tự nhất định B. Các chuỗi polypeptid sắp xếp dưới dạng xoắn alpha, tách riêng bởi những đoạn không xoắn C. Chuỗi polypeptid có các vòng xoắn alpha uốn cong và cuộn lại có cấu trúc không gian 3 chiều 45. Dạng đột biến nào gặp trong bệnh lí HbS: C. Thêm cặp D. Mất cặp A. Lặp lại B. Thay thế 46. Trong bệnh lý HbS: D. Tất cả đều đúng C. Còn gọi là bệnh hồng cầu hình liềm A. Acid glutamic vị trí thứ 6 trong chuỗi β bị thay thế bằng valin B. Phân bố nhiều ở châu Phi, Ấn Độ, Ả Rập 47. Kiểu gen β-thalassemia thể nhẹ? A. B0/B+ (1) D. (1) và (2) sai C. (1) và (2) đúng B. B/B+ (2) 48. Triệu chứng của porphyrin phụ thuộc vào: B. Vị trí sinh tổng hợp hem đầu tiên C. Mức độ nặng của giảm men A. Loại men D. Tất cả đều đúng 49. Thể phù thai nhi là? D. Thể nhẹ C. Thể ẩn A. Hb bart\'s B. HbH 50. Trong bệnh lý HbS, chọn câu sai: A. Acid glutamic vị trí thứ 6 trong chuỗi β bị thay thế bằng valin C. Chưa phát hiện ở Việt Nam D. Còn gọi là bệnh hồng cầu hình cầu B. Phân bố nhiều ở châu Phi, Ấn Độ, Ả Rập 51. Kiểu gen β-thalassemia thể nặng? C. B+/B+ B. B0/B+ A. B0/B0 D. Tất cả đều đúng 52. HbS phân bố chủ yếu ở nước nào? D. Mỹ C. Châu Âu A. Việt Nam B. Châu Phi 53. Chọn đáp án đúng nhất về chức năng của hemoglobin: D. Tất cả đều đúng B. Vận chuyển CO₂ C. Hoạt động đệm A. Phương tiện vận chuyển oxy đến các mô 54. HbE thường gặp nhất ở: A. Tây Á C. Trung Á B. Đông Nam Á D. Bắc Á 55. Kiểu gen HbH? D. --/-- B. --/aa C. -a/-a A. --/a- 56. Bệnh lý Hb Bart mất bao nhiêu gen α? C. 3 D. 4 B. 2 A. 1 57. Acid glutamic ở vị trí thứ 6 của bị thay thế bởi acid amin gì trong bất thường HbS: C. Histidine D. Cysteine B. Lysine A. Valin 58. Tỷ lệ HbE bao nhiêu xuất hiện bệnh lý HbE dị hợp tử: D. 45-50% C. 35-45% B. 25-35% A. 15-25% 59. Chọn đáp án chưa đúng: B. Hemoglobin là thành phần thiết yếu cho loài người, phương tiện vận chuyển oxy đến các mô D. MetHb không thể vận chuyển oxy A. Hemoglobin nằm trong các tế bào hồng cầu, và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu C. Sắt của hem bình thường ở dạng ferric (Fe³⁺) 60. Bệnh gây nên hồng cầu hình liềm: D. HbM A. HbS B. HbE C. HbA 61. Bệnh lý Hemoglobin phổ biến ở khu vực Đông Nam Á: D. HbM B. HbC C. HbE A. HbS 62. HbC thay đổi acid glutamic ở vị trí thứ 6 trong chuỗi β bởi: D. Glycin B. Lysine C. Methionin A. Valin 63. Mệnh đề nào sau đây không đúng: A. Đến nay có hơn 750 loại hemoglobin bất thường về cấu trúc đã được xác định D. Bệnh hemoglobin HbE có biểu hiện thiếu máu hồng cầu to C. Bệnh hemoglobin HbM ít gặp hơn HbC B. HbS do acid glutamic ở vị trí thứ 6 của chuỗi beta bị thay thế bằng valin 64. Dựa vào cấu trúc và sinh tổng hợp chuỗi polypeptide, bệnh lý Hemoglobin di truyền thành những nhóm chính nào? D. Thalassemia, DIC, Hemophilia A. Hội chứng Thalassemia và Hemophilia B. Hội chứng Thalassemia và bệnh lý Hemoglobin C. Hội chứng Thalassemia, Hemophilia và bệnh lý Hemoglobin 65. α-thalassemia thể ẩn? B. Là thể dị hợp tử a+ A. Mất 1 gen α-globin D. Tất cả đều đúng C. Có kiểu gen -a/aa 66. α-thalassemia thể nhẹ có kiểu gen nào? B. --/aa (2) C. (1) và (2) đúng A. -a/-a (1) D. (1) và (2) sai 67. Yếu tố nào sau đây làm giảm ái lực của Hb với oxy: D. Tất cả đều đúng B. Sốt A. Tình trạng acid hóa C. Gia tăng nồng độ 2,3-DPG Time's up # Tổng Hợp# Đề Thi